폐기종이란 [04/03]

폐기종이란

 

폐기종성이란 폐속의 공기가 큰 압력으로 폐를 파열시켜 상처나 구멍을 냄으로써
염증이나 종양이 생겨서 나타나는 질병이 있을 때에 폐기종성이라고 한다.
기관지염도 폐기종성이 있는데 기관지 폐쇄성 장해에 기인하는 호흡 곤란 등 제증상을 보인다.
치료약으로는 Terbutaline sulfate,Fenoterol HBr,S-Carboxymethylcysteine,
S-Carboxymethylcysteine 등등의 치료제가 있다.
심해지면 병변으로 발전하고 암으로 발전하기 때문에 폐이식을 해야되는 경우도 발생한다.

**전문적 설명
부검에서 폐기종성 폐는 거시적으로 지나치게 팽창되어 있고 흉곽을 열었을 때 짜부러지지 않는다.

기포들이 폐의 표면에 있을 수 있다. 호흡 공간은 커져 보이지 않으나 절단한 단면이 파괴되어 있다. 이를 보기 위해서는 공기가 들어왔을 때 고정되어야 한다.

폐기종의 분류:

폐기종은 폐세엽(하나의 종말 기관지 이하의 호흡 조직)의 부위에 따라 분류된다. 만성 폐쇄성 폐질환(panacinar emphysema, PAE)은 폐세엽 전체를 침범한다. 중심세엽 폐기종(centrilobular emphysema, CLE)은 호흡 세기관지에서 시작하여 말단으로 퍼진다.

이것은 흡연자에게 가장 흔한 폐기종의 형태이며, 기저부보다는 폐의 상위와 후위를 더 잘 침범하고 더 심하다. 부분적인 PAE는 흡연자에서 CLE를 흔히 동반하고 기저부에 흔하다.

흡연자의 약 25%는 순수한 CLE이고 25%는 순수한 PAE이며 50%는 동반되어 있다.

경한 CLE에서 결체조직은 증가되어 있고, 경증에서는 elastin이 소실되어 있다. PAE에서는 elastin이 감소되어 있지만 결체조직은 관계되지 않는다. 경증의 CLE에서는 폐포의 순응도가 감소하나 PAE에서는 순응도가 증가한다.

말단 폐세엽 폐기종(늑막 사이 또는 늑막 하 폐기종)은 늑막하나 폐엽 사이의 섬유화막을 따라 생긴다. 폐의 나머지 부분은 흔히 보존되어 있고 그래서 비록 부분적으로는 병의 상태가 심하여도 폐기능은 비교적 잘 보존되어 있다. 흔히 폐첨부에 생기는 폐기종의 이런 형태는 젊은 시절에 자연성 기흉이 잘 발생하고 거대 기포를 만들 수 있다.

기포는 지름 1 cm 이상의 공간을 말한다. 커질 수 있고, 흉곽의 절반 이상을 채울 수 있다. 기포는 영구적으로 비어있는 공간이거나 주위에 정상적인 폐조직을 가진 부분적으로 심한 폐기종의 일부일 수도 있다. 폐기종의 일부가 아닌 기포는 주위의 폐조직을 압박하거나 폐기능을 해칠 만큼 커지는 경우는 드물다.

통상 반흔성 폐기종이라 불리는 섬유화를 동반한 공간의 확장은 반흔의 연속한 부위에 있을 지도 모르고, 심하고 임상적으로 중요한 합병된 섬유화 질병, 결핵이나 석면폐증, 유육종증 일지도 모른다.

폐기종의 해부학적인 분류는 임상적으로 거의 중요하지 않다. 폐의 특정 부위의 편중과 결체조직의 집결과 부피-압력 관계의 차이는 병인과 병리의 차이를 예상할 수 있게 해준다. 폐기종은 그 다양한 형태에도 불구하고 손상에 대한 하나의 전형적인 폐의 반응이다.

병태생리 및 병인

앞의 흡연에서 기술한 경도의 호흡 세기관지염은 그 부위의 중증도가 심해지고 종말 세기관지염을 동반할 때까지는 기도의 폐쇄를 일으키지 않는다. 폐기종은 종말 세기관지염과 동시에 분명히 나타난다. 양쪽 모두 점차적으로 만성 폐쇄성 폐질환이 진행할수록 중증도가 증가한다. 폐기종은 역학적인 면에서 기관지 근육의 수축을 유발하는 물질을 생산하는 면에서, 기도 폐쇄의 가역적인 요소에 영향을 주는 기관지염을 동반한 말기 만성 폐쇄성 폐질환 환자 대부분의 우세한 형태이다. 기관지 샘의 확장은 기도의 관내로의 침입은 극소하고 그래서 기도 폐쇄에는 거의 관련이 없다.

폐기종에서 폐실질의 elastin 섬유는 끊기고 마모된다. elastase-antielastase 설에 따르면 폐기종은 탄성 섬유가 α1-antitrypsin에는 정상적으로 저항하지만, 호중구 elastase에는 저항 없이 파괴되는데 이때 발생된다. 폐기종의 조기 발생은 주로 α1-antitrypsin 결핍증의 동종 이형을 가진 환자에서 주로 발생한다.

Elastase-antielastase 불균형은 α1-antitrypsin의 적절한 수치를 가진 흡연자에서 폐기종의 원인으로 생각된다. 폐내 세척시에 비록 중성구의 비율은 1-3%로 비슷하더라도 중성구의 총수는 비흡연자에 비해 흡연자에서 약 다섯 배이다. 체외에서 α1-antitrypsin 흡연 또는 중성구내 myeloperoxidase system으로부터 발생되는 산소기에 의해 산화되어 불활성화될 수 있다. elastin의 분해산물의 생물학적 지표(요내 desmosine, 혈장 또는 요내 elas-tin peptides)는 비흡연자보다 흡연자에게서 높고 만성 폐쇄성 폐질환 환자에게서 가장 높다. 면역 초미세구조 연구에서 흡연자의 폐내 elastine에 대한 elastase 결합을 보여준다.

경증일 때 지나친 결체 조직이 특징이며 중증일 때만 elastin이 소실되는 CLE 경우에는 아마 염증 반응, 섬유화, elastase-antielastase 불균형의 조합 때문일 것이다. 반면 경증일 때부터 elastin 소실이 두드러지는 PAE 경우는 단지 elastase-antielastase 불균형이 원인일 것이다.

염증 세포는 만성 기관지염에서 두드러진 특징은 아니지만 그런 세포들이 급성기에 기관지 벽과 점액에서 보인다. 중성구와 다른 염증 세포에서 나오는 serine protease는 강력한 분비작용을 촉진하는 물질이며 만성적인 기관지 손상을 줄 수 있다. Serine protease는 기관지 샘에서 분비된 단백질인 secretory leukoprotease inhibitor에 의해 저해된다. 그러므로 protease-antiprotease 불균형은 폐기종뿐만 아니라 만성 기관지염에서도 역할을 한다.

증상 및 징후

하루에 20개피 이상 20년 동안 담배를 피운 사람에서 40대나 50대 초반에 객담을 동반한 기침이 생긴다. 만성 폐쇄성 폐질환 환자가 50대에서 60대 중반까지 의사를 찾아올 때까지는 운동성 호흡곤란이 심하지 않다. 객담의 발생은 병의 시작에 있어서는 잘 나타나지 않으며 아침에만 주로 나타난다. 하루 객담 양은 60 mL를 넘지 않는다. 객담은 주로 점액성이며 악화될 시에는 화농성이 된다.

중증 폐기종은 α1-antitrypsin 결핍증의 동종 접합체(PI*ZZ)에서 조기에 발생하고, 이 환자의 약 절반에서 만성 기관지염이 발생한다. 흡연은 병의 경과를 가속화시키고 호흡곤란은 비흡연자에게서 평균 53세에 나타나는데 비해 흡연자에게서 평균 40세에 나타난다.

증가된 기침, 화농성 객담, 천명음, 호흡곤란, 때로는 발열이 특징인 급성 흉부 질병이 수시로 발생한다(천명음과 호흡 곤란의 병력이 천식으로 잘못 진단되기도 한다). 만성 폐쇄성 폐질환이 진행함에 따라 급성 악화 사이의 간격이 더 짧아진다. 질병의 말기에 악화는 청색증을 동반한 심한 저산소증이 생기고 이는 과다 적혈구증이 있을 때 두드러진다. 아침에 일어나는 두통이 과이산화탄소증을 나타내기도 한다. 더욱 심한 저산소증이 있고 때때로 과다 적혈구증이 있는 경우를 동반한 과이산화탄소증은 주로 질병의 말기를 시사한다. 체중 감소가 나타나기도 한다.

만약 객혈이 발생한다면, 만성 폐쇄성 폐질환이 있는 흡연자 중에 흔히 발생하는 폐기관지암을 흉부 X선 사진, 기관지 내시경 및 다른 검사를 통해 배제시켜야 한다. 그러나 만성 기관지염의 객혈은 대개 미국에서 객혈의 가장 흔한 원인인 점막 미란일 경우이다.

만성 폐쇄성 폐질환의 초기에 흉부의 이학적 소견은 호기시 천명음이 청진되는 것을 제외하고는 특별한 것이 없다. 기도 폐쇄가 진행함에 따라 폐의 과팽창이 나타난다. 폐내로 거의 완전히 공기를 들여마시고, 폐기종에서 총폐활량이 증가하기 때문에 흉곽의 전후 지름이 증가한다. 횡경막은 쳐지고 운동에 제한이 있다. 호흡음은 감소하고, 심음은 멀리 들린다. 폐고혈압과 우심방 비대의 징후가 대개 잘 나타나지 않는데, 이는 폐기종의 폐조직이 심장과 전흉벽 사이에 위치하기 때문이다. 폐의 기저부에 다소 거친 악설음이 종종 들린다. 커지고 만졌을 때 통증이 있는 간은 심부전을 나타낸다. 특히 호기시에 두드러지는 경부 정맥의 확장은 심부전 없이도 나타나는데, 이는 흉강내 압력이 높기 때문이다. 고정자세 불능증이 심한 과이산화탄소증에 동반되기도 한다.

말기 만성 폐쇄성 폐질환 환자는 흔히 극적인 행동-standing before a counter leaning forward with arms outstretched and weight supported on the palms-을 보인다. 목과 어깨를 둘러싼 부수적인 호흡근을 모두 사용한다. 호기시에는 종종 지갑 모양의 입술 형태를 보인다. 흉부는 과팽창을 보이고 더 아래쪽 공간 사이의 역설적인 들이쉼을 동반한다. 청색증이 나타날 수도 있다.